Qué
es el Síndrome
de Klippel Feil ?
Es una enfermedad que fue descrita por primera vez
en 1912 por dos médicos: Klippel y Feil, de ahí su nombre y se
caracteriza por la fusión de los cuerpos vertebrales de la región
cervical.
El síndrome de Klippel Feil es una enfermedad rara, congénita que consiste
en la fusión de las vértebras cervicales e implantación posterior baja del
cabello como consecuencia de la cortedad del cuello. La cabeza parece estar
asentada directamente sobre el tórax. La cara está distorsionada y las orejas
son de implantación baja.
Sinónimo:
Sinostosis Cervical Congénita
¿
Qué causa el Síndrome de Klippel Feil?
Es
producto de un defecto en el desarrollo embrionario, entre las 3 y 8 semanas
de gestación. Los cuerpos vertebrales de la columna cervical no se separan,
permanecen fusionados. La causa de este defecto no se conoce.
¿Qué características tiene el paciente con
Klippel Feil?
Klippel
y Feil describieron una tríada de:
-
Cuello
Corto.
-
Implantación
baja del pelo en la nuca.
-
Rigidez
del cuello.
Sin embargo no todos los pacientes tienen estas características y algunos
son apenas sintomáticos.
¿ El Síndrome de Klippel Feil se acompaña de otras
patologías
Si, por lo general está acompañado de otras patologías
tales como:
Escoliosis
60%
Malformaciones
renales 33%.
Sordera
30%.
Cardiopatías
10%.
Deformidad
de Sprengel 20%.
Síndrome
de Arnold Chiari
¿
Cuál es el tratamientodel Síndrome de Klippel Feil?
Analgésicos
en los casos leves, artrodesis profiláctica de vértebras hipermóviles, o en
los casos en que hay compromiso neurológico. El método
de Bolona se utiliza para aumentar la longitud aparente del cuello extirpando
las primeras costilla. Según la técnica de Bonola se hace una resección de
los primeros cuatro arcos costales, esto da la impresión estética de un cuello
más corto. La intervención se realiza en dos tiempos, primero un grupo de
costillas y luego el otro.