Síndrome de Klippel-Feil

 

 


Qué es el Síndrome de Klippel Feil ?

Es una enfermedad que fue descrita por primera vez en 1912 por dos médicos: Klippel y Feil, de ahí su nombre y se caracteriza por la fusión de los cuerpos vertebrales de la región cervical.
El síndrome de Klippel Feil es una enfermedad rara, congénita que consiste en la fusión de las vértebras cervicales e implantación posterior baja del cabello como consecuencia de la cortedad del cuello. La cabeza parece estar asentada directamente sobre el tórax. La cara está distorsionada y las orejas son de implantación baja.

Sinónimo:
Sinostosis Cervical Congénita

 

 


¿ Qué causa el Síndrome de Klippel Feil?

Es producto de un defecto en el desarrollo embrionario, entre las 3 y 8 semanas de gestación. Los cuerpos vertebrales de la columna cervical no se separan, permanecen fusionados. La causa de este defecto no se conoce.

 


¿Qué características tiene el paciente con  Klippel Feil?

Klippel y Feil describieron una tríada de:

  1. Cuello Corto.

  2. Implantación baja del pelo en la nuca.

  3. Rigidez del cuello.

  Sin embargo no todos los pacientes tienen estas características y algunos son apenas sintomáticos.

 

 


¿ El Síndrome de Klippel Feil se acompaña de otras patologías

Si, por lo general está acompañado de otras patologías tales como:

Escoliosis 60%

Malformaciones renales 33%.

Sordera 30%.

Cardiopatías 10%.

               Deformidad de Sprengel 20%.

               Síndrome de Arnold Chiari


 

¿ Cuál es el tratamientodel Síndrome de Klippel Feil?

Analgésicos en los casos leves, artrodesis profiláctica de vértebras hipermóviles, o en los casos en que hay compromiso neurológico. El método de Bolona se utiliza para aumentar la  longitud aparente del cuello extirpando las primeras costilla. Según la técnica de Bonola se hace una resección de los primeros cuatro arcos costales, esto da la impresión estética de un cuello más corto. La intervención se realiza en dos tiempos, primero un grupo de costillas y luego el otro. 

 

 


Bibliografía